O que os pais precisam saber sobre hemofilia

Você já refletiu sobre o papel do sangue no organismo? É incrível como ele consegue levar nutrientes e oxigênio para todas as células e tecidos. Porém, algumas doenças podem prejudicá-lo, como é o caso da hemofilia.

Aqui no Brasil, por exemplo, temos cerca de 16 mil hemofílicos. Dentre eles, a grande maioria apresenta a hemofilia tipo A. Vale destacar que o sexo masculino é o mais acometido, principalmente pela genética envolvida.

Ufa, muitas informações, não é? Mas, todas elas te confundirem um pouco, não se preocupe! Vamos explicar tudo sobre hemofilia ao longo do texto!

Entenda o que é hemofilia

Antes de tudo, você precisa entender que a hemofilia é uma doença de caráter hemorrágico. Lembra que o sangue leva nutrientes e oxigênio para o todo organismo? Para isso, ele precisa manter um estado de hemostasia.

A princípio, se for para explicar de maneira simples, a hemostasia é a manutenção do fluxo sanguíneo. Se nós nos machucamos, precisamos gerar pequenos coágulos para cessar o sangramento. Por outro lado, a presença de muitos coágulos é prejudicial.

Viu só como é um linha tênue? É justamente isso a hemostasia. Mas, vamos voltar na hemofilia… Primeiramente, ela é uma doença hemorrágica hereditária. Isso quer dizer que a família pode sim influenciar no aparecimento dela.

Além disso, como a herança é ligada ao cromossomo X, os meninos têm mais chance de serem acometidos. Lembra da genética? Meninos são XY e meninas são XX.

Assim, se o único cromossomo X masculino estiver mutado, o garoto terá hemofilia. Já as meninas precisam da mutação em ambos os cromossomos X para serem hemofílicas.

Saiba quais são os tipos de hemofilia

Antes de mais nada, vamos voltar rapidamente no conceito de hemostasia. Para que o organismo não apresente hemorragias descontroladas, o sistema de coagulação deve estar funcionando bem.

Porém, como a hemofilia é caracterizada pelas hemorragias, podemos inferir que tem algo de errado com a coagulação sanguínea. Então, o tipo de hemofilia vai depender do tipo de erro.

Na hemofilia A, que atinge cerca de 1 a cada 10 mil meninos, há uma deficiência no fator VIII da coagulação.  

Já a hemofilia B, um tipo mais raro, a deficiência é no fator IX da coagulação. Aqui, vai acometer cerca de 1 a cada 40 mil garotos.

Consequentemente, como existem fatores de coagulação deficientes, o sangue não coagula. E qual seria o impacto disso para a criança?

Veja quais os sintomas

Agora, o impacto disso vai ser observado de acordo com os sintomas. Se o grau de acometimento for leve, vamos perceber o sangramento excessivo apenas em grandes procedimentos. Assim, a hemorragia ocorre em traumas e cirurgias.

Enquanto nos casos moderados vamos analisar o tempo que o sangramento dura. Dessa forma, vai demorar a cessar diante de uma alguma lesão. Por fim, nos casos graves, a situação já fica mais séria.

Neles, as hemorragias podem acontecer até de maneira espontânea. Além disso, podemos associar às hemartroses e aos hematomas. No primeiro caso, são aquelas hemorragias que ocorrem nas articulações.

Por outro lado, os hematomas são sangramentos musculares. Eles podem aparecer após injeções ou pequenos impactos. Complementando, os sangramentos na boquinha também são relatados.

Em relação ao surgimento, é muito raro que os sintomas apareçam logo após o nascimento. Geralmente, precisa de mais tempo para se manifestarem, ou seja, por volta do primeiro ou segundo aninho. 

Descubra como é feito o diagnóstico

Enfim, viu como os sintomas são bem relacionados com sangramento? Então, sempre que o médico se depara com eles, podemos prestar mais atenção e seguir as orientações do profissional à risca.

Cuidado importante com a hemofilia

Dessa forma, como surgem hematomas, não perca tempo em procurar ajuda! Caso contrário, pode até levantar a suspeita de maus tratos. 

Como dito, os sintomas não são tão precoces. Por isso, a partir dos 6 meses de vida do baby, fique sempre em alerta com as manifestações citadas. Se alguma lesão demorar para cicatrizar, por exemplo, procure o pediatra.

Neste momento, os exames laboratoriais vão entrar em ação. Primeiro, são feitos alguns testes relacionados com o tempo para formação de coágulo. Em seguida, é feita a dosagem da concentração dos fatores  VIII e IX.

É importante dizer que, embora seja uma doença genética, em até 30% pode não haver histórico de hemofilia na família.

Confira sobre o tratamento

Uma vez realizado o diagnóstico, vamos partir para o tratamento. Pense comigo: se o problema é a baixa quantidade de fator VIII ou fator IX, como podemos resolver?

Isso mesmo: vamos administrar um concentrado do fator que está diminuído. Quantas vezes? Bem, quantidade e a periodicidade vai depender de quão grave é a hemorragia. Em alguns casos, basta uma vez ao dia. Já em outras, seriam necessárias mais vezes.

Outra coisa importante é pensar nas situações que podem representar um risco maior. Se a criança vai precisar passar por algum procedimento cirúrgico, convém conversar sobre a hemofilia com a equipe responsável.

Dessa forma, se julgarem necessário, poderá ser feito um tratamento profilático, a fim de evitar sangramentos excessivos.

Conheça possíveis complicações

Por último, não menos importante, vamos citar algumas complicações das hemofilias. Porém, desde já, é importante reforçar que a detecção precoce e o tratamento adequado tendem a controlar o caso.

Aqui, se houver algum tipo de complicação, ela será decorrente da doença em si ou de descuidos no tratamento. No primeiro caso, estamos nos referindo a hemorragias.

Lembra da hemartrose? Pois é, estes sangramentos articulares podem ser bem incapacitantes para a criança. Geralmente, afetam os joelhos, tornozelos, cotovelos ou quadril. Com o sangue na cartilagem, o paciente pode sentir dor e redução nos movimentos do local.

Logo, em relação ao tratamento, é preciso ter muito cuidado com as transfusões. Quando necessárias, os bancos de sangue devem seguir rigorosamente os processos de segurança. Isso evita contaminar o baby com alguma infecção através da transfusão.

No dia 17 de abril é celebrado o Dia Internacional da Hemofilia. Então, buscamos ajudar na conscientização dos papais e mamães sobre esta doença. Lembre-se que o tratamento tem sido muito resolutivo! Ao longo dos anos, conseguiu reduzir a mortalidade e deu maior qualidade de vida aos hemofílicos. Com o avanço da ciência e com o aconselhamento genético, os impactos físicos e emocionais são cada vez menores!

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Referências

Quando pensar em hemofilia no período neonatal? – Relato de caso. Residência Pediátrica.

Manual de Hemofilia. Ministério da Saúde.

LEÃO, E; MOTA, J, A, C; CORRÊA, E. J.; VIANA, M. B. Pediatria ambulatorial. 5 ed. Belo Horizonte, 

Coopmed, 2013. 1448p.